Pancréas annulaire

Définition

Le pancréas annulaire est une forme distincte d'atrésie duodénale (voir ce terme) dans laquelle la tête du pancréas forme un anneau autour de la deuxième portion du duodénum. L'incidence annuelle est estimée à environ 1/50 000 naissances, représentant 10 % de tous les cas de sténose duodénale. Pendant la période néonatale, le tableau clinique est dominé par une distension épigastrique avec vomissements, qui sont non bilieux car l'obstruction est habituellement supra-vatérienne (au-dessus de la jonction des canaux biliaires). Comme dans les autres formes d'atrésie duodénale, des malformations de l'intestin crânial sont également fréquemment présentes chez les patients avec pancréas annulaire. Des anomalies cardiaques peuvent également être présentes et sont plus fréquentes dans le contexte d'anomalies ou de déficience de l'induction de la notocorde. Des anomalies chromosomiques sont présentes dans un tiers des cas de pancréas annulaire, la trisomie 21 (suivie par les trisomies 18 et 13 ; voir ces termes) étant l'anomalie la plus fréquemment détectée. Le pancréas annulaire est une embryopathie résultant d'une anomalie survenant précocement (vers la quatrième semaine) du développement. C'est une forme distincte d'atrésie duodénale, plutôt qu'une anomalie pancréatique, et ne doit pas être confondue avec d'autres malformations congénitales du pancréas ou des canaux pancréatico-biliaires (telles que les anomalies de la jonction pancréatico-biliaire) pour lesquelles le diagnostic ne peut être posé qu'pendant l'enfance ou l'âge adulte. Le diagnostic de pancréas annulaire est souvent posé avant la naissance par des signes échographiques montrant une dilatation duodénale et par des difficultés à observer le développement pancréatique péri-duodénal. Dans les cas où le diagnostic n'est pas posé en prénatal, il est posé dans la période néonatale sur la base du tableau clinique et des études d'imagerie (radiographie abdominale et échographie). Le diagnostic différentiel doit inclure les autres formes de sténose duodénale. Le diagnostic prénatal permet de planifier la prise en charge dans un centre spécialisé immédiatement après la naissance. Les investigations utilisant une sonde gastrique permettent le drainage du tractus digestif en amont du site d'obstruction. Le traitement est chirurgical et est réalisé dans la période néonatale. Le pronostic du pancréas annulaire est très favorable, mais le pronostic global dépend de la présence de malformations associées.

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