Oligoméganéphronie

Définition

L'hypoplasie rénale oligoméganéphronique est un défaut développemental sévère des deux reins caractérisé par un nombre réduit de néphrons, des glomérules hypertrophiques avec des diamètres deux fois la taille normale, des tubules hypertrophiques et un épaississement de la capsule de Bowman, survenant en l'absence de malformation du tractus urinaire. Les patients peuvent présenter à la naissance une insuffisance rénale, des défauts de concentration urinaire, une perte sodée urinaire ou une acidose. Durant la première année de vie, le symptôme habituel est une anorexie persistante avec vomissements, et un retard de croissance staturale et pondérale. Cette condition est souvent associée à une perte progressive de la fonction rénale et éventuellement à une insuffisance rénale.

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