Arthrogrypose multiple congénitale

Définition

L'arthrogrypose multiple congénitale comprend des affections congénitales non progressives caractérisées par de multiples contractures articulaires. Le terme est actuellement utilisé en relation avec un groupe très hétérogène de troubles qui incluent tous de multiples contractures articulaires congénitales. La cause principale de l'arthrogrypose est l'akinésie fœtale due à des anomalies fœtales (par exemple, anomalies neurogènes, musculaires ou du tissu conjonctif ; limitations mécaniques du mouvement) ou à des troubles maternels (par exemple, infection, médicaments, traumatisme, autres maladies maternelles). L'akinésie fœtale généralisée peut également entraîner un polyhydramnios, une hypoplasie pulmonaire, une micrognathie, un hypertélorisme oculaire et un cordon ombilical court. L'absence de mouvement fœtal provoque le développement de tissu conjonctif supplémentaire autour de l'articulation, limitant le mouvement et aggravant davantage la contracture articulaire.

Exclusions

• Syndrome COFS
• Arthrogrypose multiple congénitale - lissencéphalie

Termes d'Index