Syndrome de Peutz-Jeghers

Définition

Le syndrome de Peutz-Jeghers (PJS) est un trouble héréditaire autosomique dominant caractérisé par des polypes hamartomateux intestinaux associés à un motif distinct de dépôt de mélanine maculaire cutanée et muqueuse. Les patients ont un risque accru de développer un cancer intestinal.

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