Surdité progressive avec fixation du stapès

Définition

La fixation de l'étrier (ankylose stapédo-vestibulaire) est une condition de perte auditive qui apparaît comme une conséquence de la destruction du ligament annulaire suivie d'une production excessive de tissu conjonctif pendant le processus de guérison. Cette condition est principalement observée dans l'otospongiose, mais se retrouve aussi dans l'otite moyenne chronique avec tympanosclérose, et d'autres maladies osseuses rares telles que la maladie de Paget et l'ostéogenèse imparfaite (maladie de Lobstein). La prévalence de l'otospongiose symptomatique est estimée à 0,1 à 0,5% de la population aux États-Unis et en Europe occidentale, ainsi ce n'est pas une maladie rare. La prévalence de l'otospongiose semble être plus faible dans les populations chinoise, japonaise et latino-américaine, et est beaucoup plus faible dans la population noire. La tympanosclérose survient dans 9 à 38% des cas d'otite moyenne chronique. La prévalence de la maladie de Paget associée à l'atteinte de l'os temporal est estimée à 0,2 à 1% des adultes caucasiens. La prévalence de l'ostéogenèse imparfaite est de 1/20 000 naissances. Une perte auditive est observée chez 26 à 60% de ces patients. L'étiologie de l'otospongiose est encore inconnue. L'otospongiose semble être une maladie multifactorielle. Une transmission autosomique dominante et à faible pénétrance (40%) est observée dans les cas familiaux. Le rôle de l'infection par le virus de la rougeole comme facteur déclenchant fait actuellement l'objet d'investigations. L'ostéogenèse imparfaite est principalement liée à la mutation des gènes du collagène 1A1 (COL1A1) et 1A2 (COL1A2). L'étiologie de la maladie de Paget reste peu claire. La tympanosclérose est une séquelle de l'inflammation chronique de l'oreille moyenne. L'otoscopie est normale dans l'otospongiose, la maladie de Paget et l'ostéogenèse imparfaite. Elle révèle des lésions de l'oreille moyenne dans la tympanosclérose. L'audiométrie montre une perte auditive de transmission ou mixte avec des réflexes stapédiens abolis. La tomodensitométrie (TDM) est cruciale pour le diagnostic de la fixation de l'étrier. Elle détecte les lésions osseuses de l'otospongiose comme des régions hypodenses principalement localisées à la partie antérieure de la fenêtre ovale. Dans l'ostéogenèse imparfaite et la maladie de Paget, les lésions impliquent tout l'os temporal et le crâne, et résultent en un épaississement des osselets. Dans la tympanosclérose, les plaques calcifiées sont typiquement diffuses dans la cavité de l'oreille moyenne et impliquent la fenêtre ovale. Le diagnostic différentiel devrait inclure les malformations ossiculaires mineures présentant une otoscopie normale, une perte auditive de transmission et des réflexes stapédiens abolis. En cas d'otospongiose, une audiométrie avec évaluation du réflexe stapédien devrait être recommandée pour les parents, la fratrie et les enfants (au-dessus de 20 ans) du patient. Dans toutes les étiologies ci-dessus, la progression de la perte auditive est généralement lente. La perte auditive due à la fixation de l'étrier est rarement profonde et devrait toujours se résoudre précocement pendant le suivi. Le composant de transmission de la perte auditive peut être restauré par chirurgie ou appareils auditifs. Le composant neurosensoriel associé est pris en charge par des appareils auditifs ou des implants cochléaires, selon sa sévérité. Le fluorure de sodium a été rapporté pour ralentir la progression des lésions d'otospongiose, et la perte auditive neurosensorielle conséquente.

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