Glomérulopathie à fibronectine

Définition

La glomérulopathie à fibronectine est une maladie rénale héréditaire rare dans laquelle des dépôts de fibronectine (FN1) sont observés dans le mésangium et l'espace sous-endothélial. Le tableau clinique est caractérisé par une protéinurie, une acidose tubulaire rénale de type IV, une hématurie microscopique et une hypertension qui peut conduire à une insuffisance rénale terminale dans la deuxième à sixième décennie de vie. Cette maladie peut être associée à des mutations du gène FN1.

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