Candidíase mucocutânea crônica

Definição

A candidíase mucocutânea crônica (CMC) inclui um grupo de doenças raras com respostas imunes alteradas, seletivas contra Candida, caracterizadas por infecções persistentes e/ou recorrentes de pele, unhas e mucosas, causadas por organismos do gênero Candida, principalmente C. Albicans. Foi descrita em uma família italiana extendida com início na infância de manifestações restritas às unhas das mãos e pés, associadas a baixas concentrações séricas de ICAM-1. Os pacientes apresentavam distrofia ungueal com hiperceratose e unhas escuras e espessas, envolvendo todas as unhas das mãos e pés. Os pacientes foram infectados por diferentes tipos do gênero Candida, apontando para a incapacidade do sistema imunológico de responder ao estímulo antigênico específico contra Candida. O heredograma sugeriu uma herança autossômica dominante com penetrância incompleta. O locus CMC foi atribuído à região pericentromérica do cromossomo 11p12-q12.1. O diagnóstico de CMC atualmente é realizado através da análise microbiológica de espécimes ungueais obtidos por corte e escarificação das localizações de lesão; exclusão de transtornos endócrinos ou autoimunes coexistentes; níveis séricos baixos de ICAM-1. O tratamento com medicamentos antimicóticos tópicos e sistêmicos resulta em recuperação temporária, mas não consegue atingir a remissão completa. Resultados promissores foram obtidos com Anfotericina B.

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