Mastocitose

Definição

A mastocitose é devida a uma proliferação clonal neoplásica de mastócitos que se acumulam em um ou mais sistemas orgânicos. Mutações ativadoras do KIT são freqüentemente encontradas. É caracterizada pela presença de aglomerados compactos multifocais ou agregados / infiltrados coesivos de mastócitos anormais. O distúrbio é heterogêneo, variando de lesões cutâneas que podem regredir espontaneamente a neoplasias altamente agressivas associadas a falência de múltiplos órgãos e curta sobrevida. Os subtipos de mastocitose são reconhecidos principalmente pela distribuição da doença e pelas manifestações clínicas. Na mastocitose cutânea (MC), a infiltração mastocitária permanece confinada à pele, enquanto a mastocitose sistêmica (MS) é caracterizada pelo envolvimento de pelo menos um órgão extracutâneo com ou sem evidência de lesões cutâneas. A mastocitose deve ser estritamente separada da hiperplasia mastocitária ou dos estados de ativação mastocitária sem anormalidades morfológicas e / ou moleculares que caracterizam a proliferação neoplásica.

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