Leucemia mielomonocítica aguda

Definição

Leucemia mieloblástica aguda (LMA) (ver este termo) é um grupo de neoplasias malignas da medula óssea de precursores mieloides dos glóbulos brancos. Leucemia mielomonocítica aguda (LMA-M4) é um tipo comum de LMA pediátrica. No entanto, a condição é rara e representa aproximadamente 3% de todas as leucemias durante a infância e tem uma incidência de 1,1-1,7 por milhão por ano. Os sintomas podem ser inespecíficos: astenia, palidez, febre, tontura e sintomas respiratórios. Sintomas mais específicos são equimoses e/ou sangramento (excessivo), distúrbios de coagulação (CIVD), distúrbios neurológicos e hiperplasia gengival. Os métodos diagnósticos incluem análise sanguínea, aspirado de medula óssea para análise citoquímica, imunológica e citogenética, e investigações do líquido cefalorraquidiano (LCR). Uma anormalidade cromossômica característica observada na LMA-M4 é inv(16). O tratamento inclui quimioterapia intensiva com múltiplas drogas e em casos selecionados transplante alogênico de medula óssea. No entanto, o desfecho da LMA permanece ruim com uma sobrevida global de 35-60%. Crianças com LMA-M4 portadoras da anormalidade inv(16) têm melhor prognóstico (61% de sobrevida global em 5 anos). Novas terapêuticas são necessárias para aumentar a probabilidade de cura neste distúrbio grave.

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