2A60.4

Proliferação mieloide associada à síndrome de Down

Myeloid proliferation associated with Down syndrome

Categoria

Definição

Neoplasias mieloides que ocorrem em indivíduos com síndrome de Down. Existe um risco aumentado de leucemias agudas em crianças e adultos com síndrome de Down. Em particular, a incidência de leucemia mieloide aguda em crianças com síndrome de Down com menos de cinco anos de idade é particularmente alta, geralmente é uma leucemia megacarioblástica aguda e está associada à mutação do gene GATA1. Neste grupo de distúrbios também está incluída a entidade mielopoiese anormal transitória que ocorre em neonatos e está associada à mutação do gene GATA1.

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