Neoplasia de células dendríticas plasmocitoides blásticas

Definição

A neoplasia de células dendríticas plasmocitoides blásticas (NCDPB) é um tumor clinicamente agressivo derivado dos precursores de células dendríticas plasmocitoides (CDPs, também chamadas de células profissionais produtoras de interferon tipo I ou monócitos plasmocitoides), com alta frequência de envolvimento cutâneo e da medula óssea e disseminação leucêmica. Atualmente, não há pistas sobre a etiologia da NCDPB , mas sua associação com síndrome mielodisplásica (SMD) em alguns casos pode sugerir uma patogênese relacionada. Estudos de perfil de expressão gênica revelaram que as células neoplásicas mostram uma assinatura de expressão gênica semelhante à de CDPs normais em repouso e mais próxima de precursores mieloides do que de linfoides.

Inclusões

• Linfoma blástico de células NK

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