Linfoma extranodal de células NK/T, tipo nasal

Definição

Linfoma não-Hodgkin de células T maduras, agressivo, predominantemente extranodal. É caracterizada por um infiltrado celular frequentemente angiocêntrico e angiodestrutivo composto por células NK / T positivas para o virus Epstein Barr (EBV) . A cavidade nasal é o local de envolvimento mais comum. Os pacientes geralmente apresentam lesões destrutivas na face média (granuloma letal da linha média). A doença pode se disseminar rapidamente para vários locais anatômicos, incluindo o trato gastrointestinal, pele, testículos e linfonodos cervicais. É também conhecido como linfoma de células T angiocêntrico. O termo reticulose polimórfica tem sido amplamente utilizado para descrever as alterações morfológicas observadas nesse tipo de linfoma. No entanto, o último termo também pode ser aplicado à granulomatose linfomatóide, que é um distúrbio linfoproliferativo de células B positivo para EBV angiocêntrico e angiodestrutivo.

Termos de Índice