Síndrome de Sézary

Definição

A síndrome de Sézary é uma variante rara do linfoma cutâneo de células T caracterizada por eritrodermia, envolvimento sanguíneo e prognóstico reservado. Os linfócitos neoplásicos são tipicamente células T auxiliares maduras com núcleos cerebriformes. Os critérios para o diagnóstico da síndrome de Sézary incluem a demonstração de um clone de células T do sangue periférico por métodos moleculares ou citogenéticos; uma população CD4+ expandida resultando em uma razão CD4:CD8 > 10 e anormalidades imunofenotípicas, como expressão ausente de antígenos de células T (CD2, CD3, CD4 e/ou CD5). A síndrome de Sézary distingue-se da micose fungóide eritrodérmica pela presença de uma população clonal de células T no sangue periférico, critério que também a distingue das doenças reacionais que exibem eritrodermia e células circulantes com núcleos cerebriformes

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