Histiocitose de células de Langerhans

Definição

Proliferação neoplásica de células de Langerhans que contêm grânulos de Birbeck, vistos à análise ultraestrutural por microscopia eletrônica. Três principais síndromes sobrepostas são reconhecidas: granuloma eosinofílico, doença de Letterer-Siwe e doença de Hand-Schuller-Christian. O curso clínico geralmente está relacionado ao número de órgãos afetados à apresentação.

Inclusões

• Histiocitose X

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