Carcinoma neuroendócrino cutâneo

Definição

O carcinoma cutâneo neuroendócrino é um câncer cutâneo primário decorrente de um subconjunto de células neuroendócrinas da pele (células de Merkel, dando o nome de carcinoma de células de Merkel (CCM)). O CCM é raro, representando menos de 1% de todas as malignidades cutâneas. A incidência anual estimada varia de 1 a 2 por 500.000 na população branca, mas os números estão aumentando constantemente. O CCM geralmente ocorre em adultos caucasianos idosos (idade média ao diagnóstico de 68-75 anos), apenas 5% dos casos ocorrem antes dos 50 anos. Não há grande predileção por sexo, embora alguns autores relatem uma leve predominância do sexo masculino. O CCM geralmente aparece como nódulos firmes, indolores e brilhantes de pele (vermelhos, rosa ou violeta de vários tamanhos). Geralmente se desenvolve em áreas expostas ao sol (cabeça, pescoço e braços). O CCM cresce rapidamente: tende a se disseminar rapidamente para os linfonodos regionais e depois metastatiza para outros órgãos, em particular fígado, ossos, pulmões e cérebro. No momento do diagnóstico, os CCMs são geralmente caracterizados por uma lesão primária, crescendo na derme e tecido subcutâneo, com ou sem metástases linfonodais. O CCM é dividido em estágios, dependendo da extensão da doença. A causa exata do CCM é desconhecida, mas parece estar ligada à exposição ao sol e imunossupressão. O diagnóstico de MCC é baseado em uma biópsia de pele. Histologicamente, os CCMs são carcinomas neuroendócrinos pouco diferenciados que envolvem a derme e frequentemente se estendem ao tecido subcutâneo. A imunoistoquímica revela positividade para marcadores neuroendócrinos (enolase neurônio-específica, sinaptofisina) e citoqueratina (citoqueratina 20), permitindo que o CCM seja diferenciado de outros tumores de pequenas células. Métodos de imagem são usados ​​para investigar a presença de metástases em outros órgãos. O tratamento depende do estágio do tumor no momento do diagnóstico, tamanho e localização do tumor, idade e estado geral de saúde do paciente. Inclui cirurgia (excisão local ampla e linfadenectomia seletiva), radioterapia e quimioterapia (somente para pacientes com doença metastática). Suporte deve ser oferecido para melhorar a qualidade de vida dos pacientes. A maioria das mortes por CCM ocorre nos primeiros 3 anos após o diagnóstico. Pacientes sem doença linfonodal, no entanto, podem ter um excelente prognóstico. As mulheres parecem ter uma melhor taxa de sobrevida do que os homens.

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