Neoplasias malignas da glândula adrenal

Definição

Os tumores que surgem do córtex adrenal incluem adenomas e carcinomas. Estas são neoplasias raras, mas podem causar uma de sintomas de causas hormonais variado, incluindo hiperaldosteronismo, síndrome de Cushing e virilização. Uma pequena fração dos tumores adrenocorticais está associada a uma síndrome tumoral hereditária, incluindo a síndrome de Li-Fraumeni e o complexo de Carney. Feocromocitomas benignos e malignos surgem na medula adrenal e são derivados de células cromafins com origem na crista neural. Os feocromocitomas podem ocorrer no contexto de várias condições hereditárias, incluindo neoplasia endócrina múltipla dos tipos 2a e 2b, doença de von Hippel Lindau e neurofibromatose. Os paragangliomas extra-adrenais surgem de células cromafins nos paragânglios simpatoadrenais e parassimpáticos. Eles ocorrem em muitas partes do corpo e podem representar um desafio significativo para cirurgiões e oncologistas. Alguns funcionam como quimiorreceptores, outros são endocrinologicamente ativos. Os paragangliomas familiares estão associados a mutações dos genes do complexo II mitocondrial.

Exclusões

• Neoplasias malignas mesenquimais

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