3A20.5

Síndrome de Evans

Evans syndrome

Categoria

Definição

A síndrome de Evans é caracterizada pela associação de anemia hemolítica autoimune com outra anomalia hematológica (como destruição dos neutrófilos polinucleares, neutropenia ou, mais frequentemente, destruição plaquetária ou trombocitopenia). A prevalência é estimada em 1 em 1.000.000. A trombocitopenia pode preceder, ocorrer concomitantemente ou ser secundária à anemia hemolítica autoimune. A síndrome de Evans é uma doença rara para a qual a estratégia de tratamento é mal definida. O tratamento geralmente envolve a administração de imunossupressores ou esplenectomia.

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Síndrome de Evans