Deficiência hereditária do fator VIII com inibidor anti-fator VIII

Definição

Doença causada por uma mutação geneticamente herdada levando a uma deficiência na coagulação devido à falta de fator VIII. Essa doença também induz a produção de anticorpos (inibidores) anti-fator VIII quando do recebimento de transfusões. Inibidores anti-fator VIII desenvolvem-se diante do reconhecimento do fator VIII como estranho pelo organismo, o que resulta na ineficácia das infusões de fator VIII. Essa doença é caracterizada pelo aumento na ocorrência de hemorragias e hematomas. A confirmação é feita pela identificação de mutações por testagem genética.

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