Púrpura trombocitopênica imune

Definição

A púrpura trombocitopênica imune (ou trombocitopenia imune; PTI) é um distúrbio de coagulação autoimune caracterizado por trombocitopenia isolada (contagem de plaquetas <100.000/microL), na ausência de qualquer distúrbio subjacente que possa estar associado à trombocitopenia. A incidência anual em adultos é estimada entre 1/62.500 e 1/25.600, com uma proporção de mulheres para homens de 1,3:1. Embora a PTI possa ocorrer em qualquer idade, a incidência mostra uma distribuição bimodal específica para a idade para homens, com dois picos de incidência observados, em meninos (menores de 18 anos) e entre os idosos. Entre as mulheres, a taxa de incidência é constante. A PTI é assintomática em um terço dos casos. A hemorragia mucocutânea com púrpura é a manifestação clínica mais frequente, ocorrendo quando a contagem de plaquetas está abaixo de 30.000/microL. Sangramento visceral grave (hematúria, hemorragia gastrointestinal ou sangramento cerebromeníngeo) é observado principalmente quando a trombocitopenia está abaixo de 10.000/microL. Dependendo da duração da doença, a PTI é classificada em recém-diagnosticada, persistente (duração de 3-12 meses) e crônica (duração de mais de 12 meses). A PTI é definida como grave quando a presença de sintomas hemorrágicos na apresentação é suficiente para justificar o tratamento, ou quando a ocorrência de novos sintomas hemorrágicos requer intervenção terapêutica adicional. A etiologia é desconhecida. No entanto, a origem da doença não é genética, pois os casos familiares são excepcionais. A destruição de plaquetas, mediada por autoanticorpos principalmente no baço, está associada tanto com a produção de plaquetas prejudicada quanto com os efeitos mediados por células T. O diagnóstico presuntivo de PTI é feito quando a história, o exame físico, o hemograma completo e o exame do esfregaço de sangue periférico não sugerem outras etiologias para a trombocitopenia. Não existe um teste 'padrão- ouro' que possa estabelecer o diagnóstico de forma confiável. Uma resposta positiva a uma terapia específica de PTI, e. imunoglobulina intravenosa (Ig EV) e/ou corticoesteroides, favorece o diagnóstico. A aspiração de medula óssea (indicada após os 60 anos, no caso de anomalias de outras linhagens celulares, ou quando a trombocitopenia não responde aos tratamentos de primeira linha) mostra uma medula óssea normal. Além da avaliação morfológica, o teste citogenético deve ser considerado se houver suspeita de síndrome mielodisplásica. O diagnóstico diferencial deve incluir causas de PTI secundária (PTI induzida por drogas), doenças autoimunes (como lúpus eritematoso sistêmico; ver este termo), infecção por HIV e hepatite C. A estratégia terapêutica deve ser adaptada tanto à gravidade da doença quanto à à idade do paciente. O tratamento raramente é indicado em pacientes com contagem de plaquetas acima de 30x109/L na ausência de sangramento. Os corticosteróides são o tratamento padrão de primeira linha. O uso de Ig EV pode ser apropriado em pacientes com sangramento que não respondem à prednisona. Em caso de PTI crônica grave, o tratamento de referência é a esplenectomia. A terapia com anticorpos monoclonais anti-CD20 (rituximabe) também pode ser considerada. Os agonistas do receptor de trombopoietina (TPO) (eltrombopague e o medicamento órfão da UE romiplostim) produzem excelentes respostas e são indicados em pacientes que não respondem à esplenectomia ou quando a esplenectomia é contraindicada. A trombocitopenia de rebote após a interrupção do tratamento é uma preocupação. Os agentes citotóxicos devem ser reservados para os raros pacientes refratários aos tratamentos mencionados. A taxa de mortalidade é geralmente inferior a 2%, mas pode exceder 10% nos raros pacientes refratários à esplenectomia e tratamentos de primeira e segunda linha.

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