4A01.23
Linfohistiocitose hemofagocítica primária
Primary haemophagocytic lymphohistiocytosis
CategoriaDefinição
Doença desencadeada por eventos que ocorrem após o nascimento, mas dependente de fatores pré-natais ou herdados geneticamente que levam a uma proliferação descontrolada de linfócitos e macrófagos ativados. É caracterizada pela proliferação excessiva de linfócitos e macrófagos, morfologicamente benignos, que secretam uma grande quantidade de citocinas inflamatórias. Pode haver febre, rash, icterícia, esplenomegalia, linfadenopatia, histiocitose, hemofagocitose ou citopenia.
Inclusões
- Histiocitose de fagócitos mononucleares
Termos de Índice
Linfohistiocitose hemofagocítica primáriaLinfohistiocitose hemofagocítica SOEHistiocitose de fagócitos mononuclearesSíndrome hemofagocíticaLinfohistiocitose hemofagocítica familiarhistiocitose hemofagocítica familiarFHL - [linfohistiocitose hemofagocítica familiar]linfohistiocitose eritrofagocítica familiarFEL - [linfohistiocitose eritrofagocítica familiar]reticulose histiocítica familiarLHF - [linfohistiocitose hemofagocítica familiar]Deficiência de perforinaFHL1FHL1 - [linfohistiocitose hemofagocítica familiar] 1LHF1 - [linfohistiocitose hemofagocítica familiar] 1Deficiência de STXBP2FHL5FHL5 - [linfohistiocitose hemofagocítica familiar] 5LHF5 - [linfohistiocitose hemofagocítica familiar] 5Deficiência de sintaxinaFHL4FHL4 - [linfohistiocitose hemofagocítica familiar] 4LHF4 - [linfohistiocitose hemofagocítica familiar] 4Deficiência de UNC13DFHL3FHL3 - [linfohistiocitose hemofagocítica familiar] 3