4A41.10

Polimiosite juvenil

Juvenile polymyositis

Categoria

Definição

A polimiosite juvenil é uma rara miopatia inflamatória idiopática da infância. É frequentemente diagnosticada erroneamente, pois não possui um fenótipo clínico único. Tradicionalmente, apresenta-se com fraqueza dos músculos proximais que evolui ao longo de semanas a meses. As características histológicas primárias são a variabilidade do tamanho das fibras, fibras necróticas e em regeneração dispersas e infiltrados celulares perivasculares e no endomísio.

Exclusões

  • Esclerose sistêmica
  • Doença autoimune sistêmica não órgão-específica indiferenciada ou sobreposta
  • Síndrome antifosfolípide
  • Vasculite
  • Lúpus eritematoso

Termos de Índice

Polimiosite juvenilPolimiosite juvenil, necrosantePolimiosite juvenil, paraneoplásicaPolimiosite juvenil com autoanticorpo antissintetasePolimiosite juvenil com doença intersticial pulmonarPolimiosite juvenil com sobreposição com transtorno autoimune sistêmico não órgão-específicoPolimiosite juvenil com autoanticorpo PM-Scl