4A41.20

Miosite por corpúsculos de inclusão (inflamatória)

Inflammatory inclusion body myositis

Categoria

Definição

A miosite por corpos de inclusão (MCI) é a miopatia inflamatória idiopática mais comum após os 50 anos de idade. Apresenta-se, tipicamente, com fraqueza muscular assimétrica, insidiosa e crônica, proximal de pernas e/ou distal em braços, levando a quedas recorrentes e perda de destreza. A creatinofosfoquinase (CPK) está aumentada em até 15 vezes na MCI e a eletroneuromiografia por agulha mostra principalmente uma miopatia irritativa crônica. A histopatologia do músculo demonstra exsudatos inflamatórios no endomísio circundando e invadindo as fibras musculares não necróticas, muitas vezes acompanhados de vacúolos marginados e depósitos de proteínas. Apesar da histopatologia muscular inflamatória, é provável que a MCI tenha um componente degenerativo proeminente, suportado pela refratariedade à terapia imunossupressora.

Exclusões

  • Miastenia gravis ou alguns transtornos especificados da junção neuromuscular

Termos de Índice

Miosite por corpúsculos de inclusão (inflamatória)MCI inflamatória- [Miosite inflamatória por corpúsculos de inclusão]Miosite por corpos de inclusãoMiosite por corpúsculo de inclusão esporádicaMiosite hereditária por corpos de inclusãoDeficiência de epimerase/quinase UPD-GlcNac