Esclerose sistêmica difusa

Definição

A esclerose sistêmica (ES) é caracterizada por espessamento da pele (esclerodermia) e envolvimento distinto de múltiplos órgãos internos. A ES está associada a características autoimunes e inflamatórias proeminentes e função vascular alterada. A ES cutânea difusa está associada ao endurecimento progressivo da pele, começando nos dedos e ascendendo das extremidades distais às proximais, face e tronco. Esses pacientes estão em risco de fibrose pulmonar precoce e envolvimento renal agudo. A maioria dos pacientes também manifesta anormalidades características no trato gastrointestinal e no coração.

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