Esclerose sistêmica limitada

Definição

Pacientes com ES cutânea limitada (lcSSc) geralmente apresentam fenômeno de Raynaud de longa data antes do aparecimento de outras manifestações de ES. O envolvimento da pele na lcSSc é lentamente progressivo e permanece limitado aos dedos (esclerodactilia), extremidades distais e face, mas o tronco não é afetado. Hipertensão arterial pulmonar, doença pulmonar intersticial (menos comum em comparação com esclerose sistêmica difusa), hipotireoidismo e cirrose biliar primária podem se desenvolver no estágio tardio da lcSSc. Uma combinação de calcinose, fenômeno de Raynaud, dismotilidade esofágica, esclerodactilia e telangiectasia em pacientes com esclerose sistêmica limitada é chamada de síndrome CREST.

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