4A43.1

Doença de Mikulicz

Mikulicz disease

Categoria

Definição

A doença de Mikulicz é um distúrbio relatado pela primeira vez por Johann von Mikulicz em 1892 e caracterizado por edema simétrico das glândulas lacrimais, submandibulares e parótidas, com infiltração maciça dessas glândulas por células mononucleares. Autoanticorpos séricos, como anti-Ro/SS-A, geralmente são negativos e a concentração sérica de IgG4 pode estar aumentada. Ao contrário da doença de Sjögren, a doença IgG4-Mikulicz é caracterizada pela formação de folículos linfoides, mas apresenta níveis mais baixos de infiltração linfocítica nos ductos salivares, de modo que sua estrutura permanece intacta.

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Doença de Mikulicz