Síndrome de Sjögren primária

Definição

A síndrome de Sjögren primária é uma doença autoimune inflamatória sistêmica progressiva que afeta principalmente as glândulas exócrinas, na ausência de outras doenças autoimunes sistêmicas. As manifestações extraglandulares podem ser divididas em duas categorias: órgão com envolvimento periepitelial, resultado da invasão linfocítica no epitélio de órgãos além das glândulas exócrinas (isto é, nefrite intersticial, envolvimento do fígado); e bronquite obstrutiva. Manifestações extra-epiteliais, como púrpura palpável, glomerulonefrite e neuropatia periférica, são produzidas pela deposição de imunocomplexos resultante da hiper-reatividade contínua das células B. As últimas manifestações estão associadas ao aumento do risco de desenvolver linfoma.

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