Poliarterite nodosa

Definição

A poliarterite nodosa (PAN) é uma vasculite necrosante sistêmica que acomete vasos de médio calibre. A prevalência é estimada em 1 em 33.000 e parece estar diminuindo nos últimos anos. A PAN pode ocorrer em todas as populações e em todas as faixas etárias, incluindo crianças, embora seja mais frequente em indivíduos entre 40 e 60 anos. As manifestações clínicas envolvem inúmeros órgãos e levam a uma alteração geral do estado de saúde dos indivíduos acometidos. Isso inclui rápida perda de peso, comprometimento dos nervos periféricos (principalmente polineurite em 50% a 70% dos casos), doença renal (em cerca de 60% dos casos, que pode ser grave e necessitar de diálise) e problemas digestivos (em cerca de 50% dos casos incluindo hemorragias, perfuração, apendicite, pancreatite, etc.). Artralgia está quase sempre presente e mialgia ocorre em metade dos pacientes. Anomalias cardíacas (1/3 dos casos) e cerebrais (cefalalgia) também são relatadas, bem como, embora mais raramente, manifestações oculares e genitais (orquite). Além disso, formas atenuadas e restritas de PAN também são observadas, envolvendo apenas pele, músculo e/ou articulações. A PAN é mediada imunologicamente. Em alguns casos, a doença aparece após a infecção viral (vírus da hepatite B em menos de 5% dos casos atualmente, em comparação com 36% em 1985, antes do advento da vacinação contra hepatite B), mas na maioria dos casos não há evento desencadeador conhecido. O diagnóstico pode ser difícil de estabelecer com base no exame clínico. Pode ser confirmado por biópsia de nódulo muscular, neuromuscular ou subcutâneo. A angiografia também pode ser realizada (exceto em casos de insuficiência renal grave) e mostra a presença de microaneurismas das artérias digestivas e renais. O diagnóstico diferencial inclui outras vasculites, como doença de Takayasu, doença de Horton (arterite temporal), síndrome de Churg e Strauss, granulomatose de Wegener ou poliangeíte microscópica (ver estes termos). O tratamento baseia-se na corticoterapia e, em alguns casos, na administração de ciclofosfamida (na ausência de infecção viral). O tratamento antiviral com plasmaférese é recomendado para pacientes com infecção viral. O tratamento é eficiente em mais de 80% dos pacientes e a remissão pode ser obtida em 1 a 3 anos. O prognóstico é bom quando o tratamento é adequado e, atualmente, a sobrevida em 5 anos é superior a 80%.

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