Crioglobulinemia

Definição

Crioglobulinemia simples (monoclonal) ou tipo I refere-se à presença de um isotipo ou subclasse de imunoglobulina (Ig) que sofre precipitação reversível em temperatura abaixo de 37°C. Essa desordem sorológica, de prevalência desconhecida, é quase invariavelmente associada a distúrbios hematológicos, usualmente discrasias de células B (mieloma múltiplo, macroglobulinemaid de Waldenström ou leucemia linfocítica crônica, vide esses termos). Crioglobulinemia do tipo I é, frequentemente, assintomática, mas os pacientes podem manifestar acrocianose, hemorragia retiniana, fenômeno de Raynaud e trombose arterial. Tais manifestações podem ser a expressão da hiperviscosidade devido aos altos níveis de crioglobulinas monoclonais. O criopreciptado, na crioglobulinemia tipo I, é usualmente composto por IgG ou IgM, em alguns casos com IgA e, muito raramente, com proteinas monoclonais de cadeias leves. Na crioglobulinemia tipo I, a ativiade de fator reumatoide (FR) está ausente e, em geral, não é ativada a cascata do complemento. A sua patogênese parece se associar à doença proliferativa de base. O mecanismo da crioprecipitação é pouco compreendido e pode ser, parcialmente, relacionado à estrutura das cadeias leves e pesadas da imunoglobulina. O diagnóstico é baseado na detecção de crioglobulinas através da coleta de amostra de sangue, coagulação e separação do soro (a 37 °C) e isolamente da crioglobulina e determinação do criócrito (a 4 °C). A composição de Ig é comumente feita por difusão simples em gel de agarose ou por imunoeletroforese (feita a 37 °C para evitar precipitação e perda das crioglobulinas durante o procedimento). O principal diagnóstico diferencial é coma crioglobulinemia mista (CM tipo II-III; vide esses termos). A criglobulinemia tipo I e CM tipo II-III são duas entidades clinico-serológicas distintas. Ao contrário da crioglobulinemia tipo I, o croprecipitado na CM tipo II-III é composto por imunocomplexos contendo IgGs poli e monoclonais (tipo II) ou IgMs policlonais (tipo III). Os pacientes com crioglobulinemia monoclonal não têm as manifestações vasculíticas típicas e achados sorológicos (Fator Reumatoide positivo e consumo de complementos) que caracterizam aqueles com CM. O curso clínico, tratamento e prognóstico da crioglobulinemia do tipo I dependem, principalmente, da doença de base. Pacientes com gamopatia monoclonal benigna de significado indeterminado são, geralmente, assintomáticos ou se apresentam com sintomas leves. Plasmaférese, com ou sem corticoides e imunossupressores, pode beneficiar pacientes com crioglobulinemia monoclonal, nos casos de síndrome de hiperviscosidade. Em pacientes com neoplasias malignas de células B, a quimioterapia pode levar à resolução das manifestações sorolóticas. .

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