Hipocalcemia crônica
Pseudohypoparathyroidism
CategoriaDefinição
Pseudo-hipoparatireoidismo (PHP) é um grupo heterogêneo de distúrbios caracterizado por hipocalcemia, hiperfosfatemia, aumento da concentração sérica de hormônio paratireóideo (PTH) e insensibilidade à atividade biológica do PTH. Diversas variantes de PHP foram identificadas: os defeitos moleculares no gene (GNAS1) que codifica a subunidade alfa da proteína G estimulatória (Gsa) contribuem para pelo menos 3 formas diferentes da doença: PHP tipo 1a, PHP tipo 1b e pseudo-pseudo-hipoparatireoidismo (pseudo-PHP). Todos os pacientes com hipocalcemia sintomática grave devem ser inicialmente tratados com cálcio intravenoso, enquanto cálcio oral e metabólitos de vitamina D 1alfa-hidroxilados, como calcitriol, permanecem a base do tratamento e devem ser iniciados em todo paciente com diagnóstico de PHP.