Hipersecreção de cortisol

Definição

A síndrome de Cushing é um grupo de manifestações clínicas resultantes de hipercortisolismo crônico de origem endógena (produção excessiva de cortisol pelas glândulas suprarrenais) ou exógena (iatrogênica). A incidência anual é estimada em cerca de 1 em 1 milhão. O hipercortisolismo endógeno pode ser causado por hipersecreção de hormônio adrenocorticotrófico (ACTH) por um adenoma hipofisário (doença de Cushing) ou por secreção ectópica de ACTH por outros tumores (não hipofisários) (síndrome de Cushing paraneoplásica). Alternativamente, o hipercortisolismo endógeno pode resultar da secreção de cortisol por um tumor da glândula suprarrenal, benigno (adenoma) ou maligno (carcinoma cortical adrenal). As manifestações clínicas da síndrome de Cushing incluem obesidade facial e troncular, estrias purpúricas, equimose, aumento da suscetibilidade a infecções, fraqueza muscular, osteoporose, hipertensão arterial, diabetes e anomalias neurológicas. A síndrome é geralmente esporádica, mas formas hereditárias raras foram descritas (por exemplo, doença adrenal nodular pigmentada primária (PPNAD), que é causada por mutações no gene PRKAR1A. O adenoma hipofisário pode surgir como parte da neoplasia endócrina múltipla tipo 1 (MEN 1; ver este termo), que é causada por mutações no gene MEN1 e é transmitida de maneira autossômica dominante. O diagnóstico da síndrome de Cushing baseia-se na confirmação do hipercortisolismo e na identificação da origem da hipersecreção de cortisol (tomografia computadorizada (TC) da glândula suprarrenal, ressonância magnética (RM) da hipófise, TC ou RM abdominal e/ou torácica, cateterismo do seio petroso). O tratamento gira em torno da eliminação do tumor hipersecretor (adrenalectomia ou ablação do adenoma hipofisário corticotrófico, geralmente por cirurgia transesfenoidal). Medicação anticortisol (Op'DDD ou mitotano (Lysodren), ou cetoconazol (Nizoral)) pode ser indicada em casos em que a ressecção completa não é viável (isto é, adenomas hipofisários volumosos ou invasivos ou secreção ectópica não localizada). Radioterapia hipofisária convencional ou estereotáxica é indicada em caso de ressecção incompleta ou quando a ressecção não é viável devido ao grande volume do adenoma hipofisário. Dependendo da abordagem terapêutica utilizada, insuficiência adrenal temporária ou permanente pode requerer terapia de substituição com corticoides. O prognóstico da síndrome de Cushing depende da causa subjacente e da gravidade das complicações associadas. No entanto, na maioria dos casos, a síndrome pode ser tratada efetivamente levando a uma cura definitiva.

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