Síndrome de Wernicke-Korsakoff

Definição

Síndrome de deficiência de tiamina caracteriza-se por lesões hiperêmicas simétricas do tronco encefálico, hipotálamo, tálamo e corpos mamilares com proliferação glial, dilatação capilar e hemorragia perivascular. A síndrome se manifesta por um estado confusional, desorientação, oftalmoplegia, nistagmo, diplopia e ataxia (encefalopatia de Wernicke), com grave perda de memória para eventos recentes e confabulação ( invenção de relatos de eventos para cobrir a perda de memória - Korsakov psicose) ocorrendo após a recuperação. Foi encontrada ligação defeituosa do difosfato de tiamina pela transcetolase. Parece que o transtorno é de herança autossômica recessiva, mas é expresso como doença clínica apenas no caso de deficiência de tiamina.

Nota de Codificação

Exclusões

• Transtorno amnéstico devido ao uso de álcool

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