Amiloidose

Definição

Amiloidose é um vasto grupo de doenças definido pela presença de depósitos de proteínas insolúveis nos tecidos. Seu diagnóstico é baseado em achados histológicos. As amiloidoses são classificadas de acordo com sinais clínicos e tipo bioquímico da proteína amiloide envolvida. A maioria das amiloidoses é multissistêmica, "generalizada" ou "difusa". Principalmente afetados são os rins, coração, trato gastrointestinal, fígado, pele, nervos periféricos e olhos, mas qualquer órgão pode ser afetado. A progressão é geralmente grave, pois os órgãos afetados são destruídos. Existem algumas formas de amiloidose localizada. As formas mais frequentes são amiloidose AL (imunoglobulinas), AA (inflamatória) e ATTR (acúmulo de transtirretina). O tratamento é sintomático quando ocorre insuficiência renal irreversível (diálise ou transplante). A quimioterapia da amiloidose AL busca reduzir os níveis de imunoglobulina monoclonal. Pacientes com amiloidose AA devem, antes de tudo, ser tratados para a inflamação subjacente. Finalmente, para amiloidose devido a depósitos de transtirretina, que é produzida no fígado, o transplante hepático tem sido sugerido para interromper a produção da proteína causadora. O uso de novas terapias anti-inflamatórias (anti-TNF, anti-IL1) requer mais estudos. O diagnóstico pré-natal está disponível para formas graves, especialmente neuropatias amiloides portuguesas.

Exclusões

• Demência devida à doença de Alzheimer

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