Demência devida à doença de corpos de Lewy
Dementia due to Lewy body disease
CategoriaDefinição
Demência que precede ou ocorre dentro de um ano após o início de sinais motores parkinsonianos, no contexto da doença de corpos de Lewy. É caracterizada pela presença de corpos de Lewy, que são inclusões intraneuronais contendo alfa-sinucleína e ubiquitina no tronco cerebral, área límbica, prosencéfalo e neocórtex. O início é insidioso com presença frequente de déficits na atenção e função executiva. Esses déficits cognitivos são frequentemente acompanhados de alucinações visuais e sintomas de transtorno comportamental do sono REM. Alucinações em outras modalidades sensoriais, sintomas depressivos e delírios também podem estar presentes. A apresentação sintomática geralmente varia significativamente ao longo de dias, sendo necessário avaliação longitudinal e diferenciação de "delirium". O início espontâneo de parkinsonismo dentro de aproximadamente um ano do início dos sintomas cognitivos é comum.
Nota de Codificação
Critérios Diagnósticos
FONTE (6D82 — Demência devida à doença por corpos de Lewy):
- Todos os requisitos diagnósticos para Demência são atendidos.
- Presume-se que a demência seja atribuível à Doença por Corpos de Lewy subjacente, conforme demonstrado por dados de testes neuropsicológicos, dados de neuroimagem, testes genéticos, exames médicos, histórico familiar e/ou histórico clínico.
- O histórico clínico envolve a presença de dois ou mais dos seguintes sintomas:
- Alucinações visuais recorrentes (tipicamente bem formadas)
- Confusão episódica
- Transtorno comportamental do sono REM
- Uma ou mais características de Parkinsonismo (ex.: tremor de repouso)
- Os sintomas neurocognitivos são progressivos e frequentemente envolvem comprometimento relativamente maior nas habilidades visuoespaciais, atenção e funcionamento executivo (em oposição ao comprometimento primário da memória, como é visto na Doença de Alzheimer).
- Características clínicas adicionais podem incluir quedas repetidas, síncope, alucinações em outras modalidades sensoriais, delírios e disfunção autonômica (ex.: constipação, incontinência urinária, etc.).
Nota: Um diagnóstico de 8A22 Doença por Corpos de Lewy também deve ser atribuído.