Demência frontotemporal
Frontotemporal dementia
CategoriaDefinição
A demência frontotemporal (DFT) é um grupo de transtornos neurodegenerativos primários que afetam primariamente os lobos frontal e temporal. O início é tipicamente insidioso, com piora gradativa. Diversas variantes sindrômicas (algumas com uma base genética identificada ou caráter familiar) são descritas, que incluem apresentações com predominância de mudanças proeminentes de personalidade e comportamento (como disfunção executiva, apatia, deterioração da cognição social, comportamentos repetitivos, e mudanças de dieta), predominância de déficits de linguagem (que incluem formas semânticas, agramáticas/não fluentes e logopênicas), predominância de déficits relacionados ao movimento (paralisia supranuclear progressiva, degeneração corticobasal, atrofia de múltiplos sistemas, ou esclerose lateral amiotrófica), ou uma combinação desses déficits. A memória frequentemente permanece relativamente intacta, principalmente durante os estágios iniciais da doença.
Nota de Codificação
Critérios Diagnósticos
- Todos os requisitos diagnósticos para Demência são atendidos.
- A demência é presumivelmente atribuível à doença frontotemporal subjacente ou atrofia, conforme demonstrado por dados de testes neuropsicológicos, dados de neuroimagem, testes genéticos, exames médicos, história familiar e/ou história clínica.
- As variantes da Demência Frontotemporal incluem afasia progressiva primária (subtipos logopênico, semântico e agramático), demência frontotemporal comportamental e demência frontotemporal motora (degeneração corticobasal, paralisia supranuclear progressiva e esclerose lateral amiotrófica).
- A Demência Frontotemporal é progressiva, com variantes identificadas com base nos sintomas iniciais.
- Demência Frontotemporal, variante comportamental é caracterizada por mudanças de personalidade, frequentemente incluindo apatia e comportamento social progressivamente inadequado. O funcionamento neurocognitivo pode estar preservado nos estágios iniciais, embora possa posteriormente envolver déficits no funcionamento executivo (por exemplo, planejamento, resolução de problemas), com habilidades de memória comparativamente intactas.
- Outra variante, afasia progressiva primária, é caracterizada por comprometimento progressivo nas habilidades linguísticas, inicialmente na ausência de comprometimento em outras habilidades cognitivas. Os subtipos de afasia progressiva primária são frequentemente determinados com base em testes neuropsicológicos/cognitivos, apresentação clínica e às vezes neuroimagem, e são caracterizados por déficits primários na busca de palavras (subtipo logopênico), significado das palavras (subtipo semântico) ou produção de palavras (subtipo agramático).
- Demência Frontotemporal, variante motora envolve comprometimento progressivo no funcionamento motor, às vezes no contexto de comprometimento neurocognitivo progressivo (tipicamente caracterizado por comprometimento na atenção, funcionamento executivo e habilidades visuoespaciais, com habilidades de memória comparativamente intactas). A Demência Frontotemporal, variante motora pode incluir paralisia supranuclear progressiva (por exemplo, equilíbrio deficiente, quedas frequentes e paralisia do olhar horizontal, etc.), degeneração corticobasal (por exemplo, apraxia de membros, tropeços, rigidez e distonia, etc.) e esclerose lateral amiotrófica (por exemplo, fraqueza muscular, atrofia muscular, fasciculações e espasticidade, etc.).
Nota: Um diagnóstico de 8A23 Degeneração Lobar Frontotemporal também deve ser atribuído.