6D85.1
Demência devida à doença da Huntington
Dementia due to Huntington disease
CategoriaDefinição
Demência devido à doença de Huntington ocorre como parte de uma degeneração generalizada do cérebro causada por uma expansão de trinucleotídeos repetidos no gene HTT, que é transmitida de forma autossômica dominante. O início dos sintomas é insidioso, tipicamente na terceira e quarta décadas de vida, com progressão lenta e gradativa. Os sintomas iniciais tipicamente incluem comprometimentos na funções executivas, com relativa preservação da memória, antecedendo o início dos déficits motores (bradicinesia e coréia) característicos da doença de Huntington.
Nota de Codificação
Esta categoria nunca deve ser usada na tabulação primária. Os códigos são fornecidos para uso como códigos suplementares ou adicionais quando se deseja identificar a presença de demência em doenças classificadas em outra parte. Quando a demência se deve a múltiplas etiologias, codifique todas as que se aplicam.
Critérios Diagnósticos
ORIGEM (6D85.1 — Demência devido à doença de Huntington):
- Todos os requisitos diagnósticos para Demência são atendidos.
- A demência é presumida como atribuível à Doença de Huntington subjacente, conforme demonstrado por dados de testes neuropsicológicos, dados de neuroimagem, testes genéticos, exames médicos, história familiar e/ou história clínica.
- A Demência Devido à Doença de Huntington ocorre como parte de uma degeneração generalizada do cérebro devido a uma expansão de repetição de trinucleotídeos no gene HTT, que é transmitida por dominância autossômica.
- O início dos sintomas é insidioso, tipicamente na terceira e quarta décadas de vida, com progressão gradual e lenta.
- Os sintomas iniciais incluem tipicamente comprometimentos nas funções executivas com preservação relativa da memória, antes do início dos déficits motores (bradicinesia e coreia) característicos da Doença de Huntington.
Nota: Um diagnóstico de 8A01.10 Doença de Huntington também deve ser atribuído.
Inclusões
- Demência na coreia de Huntington
Termos de Índice
Demência devida à doença da HuntingtonDemência na coreia de Huntington