Doença de Alexander

Definição

Doença de Alexander é uma doença neurodegenerativa que abrange diferentes formas clínicas. A forma infantil (do nascimento aos 2 anos), que é a mais comum, é caracterizada por início precoce e evolução grave com megalencefalia (por vezes hidrocefalia), atraso do desenvolvimento psicomotor ou declínio cognitivo, sinais piramidais, ataxia e crises epilépticas convulsivas. A forma juvenil inicia-se na fase escolar da criança, sendo associada a paraplegia espástica e sinais bulbares pogressivos. A forma adulta é heterogênea e de díficil diagnóstico.

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