Desmielinização devida a lúpus eritematoso sistêmico

Definição

Síndrome desmielinizante e mielopatia estavam entre as principais síndromes do SNC descritas no LES. Todos os relatos indicam que sintomas neuropsiquiátricos ocorrem precocemente no curso da doença e em um número significativo de casos (39–50%) como sintoma de apresentação do LES; entretanto, os dados concernentes à prevalência de LESNP variam amplamente. Sintomas de desmielinização podem se apresentar em um paciente com LES conhecido. Esses sintomas foram descritos como relacionados à atividade do LES (p. ex., mielite e neurite óptica (NO)), à sobreposição com outras doenças desmielinizantes do SNC (p. ex., neuromielite óptica (NMO) e EM também provavelmente) ou associados à imunossupressão induzida por drogas (p. ex., leucoencefalopatia multifocal progressiva), embora outras causas como infecções devam ser primeiro excluídas. Não obstante, sintomas de desmielinização podem ser a primeira manifestação do LES, apresentando-se como uma síndrome clinicamente isolada, antes que outras características típicas da doença apareçam. O termo 'síndrome clinicamente isolada' descreve um primeiro episódio clínico de início agudo ou subagudo, com sintomas e sinais sugestivos de um distúrbio inflamatório desmielinizante do SNC. De acordo com a definição, o episódio deve durar pelo menos 24 h. Para o diagnóstico de EM, a doença desmielinizante mais comum, é importante excluir doenças que poderiam melhor explicar a presença de uma síndrome clinicamente isolada, sugeriu-se uma série de achados paraclínicos (sinais de alerta) que poderiam sinalizar um diagnóstico alternativo mais provável que EM. Em um paciente apresentando-se com SNC mais um dos considerados sinais de alerta maiores/intermediários (envolvimento renal, livedo reticular, exantema, artrite, artralgias, mialgias, cefaleia, meningismo ou síndrome neuropsiquiátrica), o diagnóstico de LES deve ser considerado como primeira opção embora nenhum outro critério esteja presente. LES também deve ser considerado se sintomas de envolvimento do sistema nervoso periférico estiverem presentes porque EM afeta apenas o SNC.

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