Desmielinização devida à vasculite sistêmica

Definição

Globalmente, o envolvimento cerebrospinal é infrequente nas vasculites de vasos de pequeno e médio calibre, incluindo granulomatose de Wegener, poliangiite microscópica, síndrome de Churg-Strauss, poliarterite nodosa, vasculite crioglobulinêmica e doença de Behçet. O envolvimento do SNC ocorre em menos de 15% dos pacientes. Episódios isquêmicos transitórios ou acidentes vasculares cerebrais podem ocorrer em padrão multifocal em pacientes com vasculite sistêmica. O envolvimento neurológico na poliarterite nodosa, síndrome de Churg-Strauss e granulomatose de Wegener envolve o sistema nervoso periférico com uma mononeurite múltipla rapidamente evolutiva e progressiva ou polineuropatia simétrica. Paralisias oculomotoras ou comprometimento visual são observados com o envolvimento orbitário que pode ocorrer na granulomatose de Wegener [McAlpine, 2006, pg 404]. Pacientes com poliarterite nodosa ativa estarão sistemicamente doentes e terão velocidade de hemossedimentação elevada e presença de anticorpos anticitoplasma de neutrófilos. Este quadro clínico, além do envolvimento de nervos periféricos e envolvimento sistêmico não neurológico, significa que a esclerose múltipla raramente surgirá no diagnóstico diferencial de vasculite sistêmica.

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