Esclerose lateral primária

Definição

A esclerose lateral primária (ELP) é uma variante rara da doença do neurônio motor que se apresenta com sinais de NMS lentamente progressivos, como marcha espástica, espasmos intensos dos tendões e respostas extensoras plantares. O início é mais comumente com paraparesia espástica, mas os pacientes geralmente evoluem para desenvolver envolvimento dos membros superiores e bulbar. A característica do ELP é a completa ausência de envolvimento do envolvimento do neurônio motor inferior. Quando os sinais LMN se desenvolvem durante o curso da doença, o diagnóstico muda para ELA, e eles são considerados um espectro do mesmo transtorno.

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