Síndrome de Eaton-Lambert
Lambert-Eaton syndrome
CategoriaDefinição
A síndrome miastênica de Lambert-Eaton, 20 vezes mais rara que a miastenia gravis positiva para receptores de acetilcolina, com prevalência de 3,42 por milhão, é uma doença imunomediada da junção neuromuscular. Clinicamente, a doença é caracterizada por fraqueza proximal das pernas. Na maioria dos pacientes, a fraqueza se estende a outros músculos, incluindo os músculos oculobulbares. Os sintomas autonômicos (boca seca, disfunção erétil, constipação) são frequentes. Os reflexos tendinosos estão reduzidos. A estimulação nervosa repetitiva mostra baixos potenciais de ação compostos do músculo, decréscimo > 10% em baixa frequência e incremento > 100% após a contração voluntária máxima em alta frequência.
Critérios Diagnósticos
Sinais e sintomas: Fraqueza progressiva que geralmente não envolve os músculos respiratórios e os músculos da expressão facial e, se esses músculos estão envolvidos, o envolvimento não é tão grave quanto na miastenia gravis. Em contraste com a miastenia gravis, os sintomas da síndrome de Lambert-Eaton tendem a ser piores pela manhã e melhoram com o exercício e estimulação nervosa. As partes proximais das pernas e braços são predominantemente afetadas. Muitos pacientes apresentam sintomas autonômicos. Paraneoplásico em cerca de 2/3 dos pacientes.