Doença de Creutzfeldt-Jakob genética

Definição

A doença de Creutzfeldt-Jakob é uma encefalopatia espongiforme transmissível. Até a década de 1990, três formas eram reconhecidas: doença esporádica de origem desconhecida; casos familiares, associados a uma mutação genética; e casos iatrogênicos, causados por transmissão acidental do agente causador por meio de instrumentos contaminados ou certos transplantes. A maioria dos casos era caracterizada por alterações de personalidade e demência progressiva. O óbito geralmente ocorria dentro de um ano. Na década de 1990, uma variante da DCJ foi reconhecida, que estava fortemente ligada à exposição – provavelmente através de alimentos – a uma doença do gado, a encefalopatia espongiforme bovina. Os sintomas iniciais incluem depressão ou, ocasionalmente, uma psicose semelhante à esquizofrenia. À medida que a doença progride, os pacientes desenvolvem cada vez mais sinais neurológicos, incluindo instabilidade, dificuldade para caminhar e movimentos involuntários.

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