Prionopatia variável sensível à protease

Definição

A prionopatia variável sensível à protease (VPSPr) é uma doença de príon humana descrita relativamente recentemente, caracterizada pelo acúmulo de proteínas priônicas anormais que são variavelmente sensíveis à protease. Notavelmente, a proteína priônica anormal é geralmente resistente à protease. As características clínicas do VPSPr são semelhantes às da sDCJ cortical.

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