Transtornos de transmissão neuromuscular paraneoplásicos ou autoimunes

Definição

Os transtornos da transmissão neuromuscular são definidos por um distúrbio variável da função da transmissão neuromuscular, resultando em fraqueza muscular flutuante e fadiga. Geralmente são classificados em transtornos pré e pós-sinápticos. Os transtornos pré-sinápticos, principalmente a síndrome miastênica de Lambert Eaton (LEMS), estão associados a anticorpos direcionados aos canais de cálcio dependentes de voltagem (tipo PQ e N). LEMS está associada a malignidade (carcinoma de pequenas células pulmonar ou extrapulmonar) em cerca de 50% dos casos. No contexto de LEMS, a detecção de anticorpos SOX 1 (anti-nucleares gliais) é altamente preditiva de câncer. Pós-sináptica, a miastenia gravis está principalmente (> 90%) associada a anticorpos que visam o receptor de acetilcolina muscular (AChR) ou raramente outras proteínas (incluindo a quinase específica do músculo - MuSK). A miastenia geralmente não é considerada uma doença paraneoplásica, com exceção do timoma em cerca de 10% dos casos.

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