Doença autoimune da orelha interna

Definição

A doença autoimune da orelha interna é uma síndrome clínica de perda auditiva neurossensorial bilateral (PANS) > 30dB em uma ou mais frequências que progridem ao longo de um período de 3-90 dias. A progressão de PANS >15dB em uma frequência ou >10dB em duas frequências em pelo menos uma orelha deve ser demonstrada. Sintomas vestibulares podem estar presentes em 50% dos pacientes e doença autoimune sistêmica coexiste em 30% dos pacientes. Em alguns casos com história pessoal ou familiar de doença autoimune sistêmica, a doença autoimune da orelha interna começa como uma PASN unilateral súbita progredindo rapidamente para a segunda orelha.

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