Cardiomiopatia ventricular arritmogênica
Arrhythmogenic ventricular cardiomyopathy
CategoriaDefinição
A cardiomiopatia/displasia arritmogênica do ventrículo direito (CAVD/D) é uma doença do músculo cardíaco clinicamente caracterizada por arritmias ventriculares potencialmente fatais. Sua prevalência foi estimada em 1:2.500 a 1:5.000. A CAVD/D é uma causa importante de morte súbita em jovens e atletas. O quadro clínico pode incluir: uma fase subclínica sem sintomas e com fibrilação ventricular sendo a primeira manifestação; um distúrbio elétrico com palpitações e síncope, devido a taquiarritmias de origem ventricular direita; insuficiência de bomba ventricular direita ou biventricular, tão grave a ponto de requerer transplante. A patologia consiste em uma distrofia geneticamente determinada do miocárdio ventricular direito com substituição fibrogordurosa em tal extensão que leva a aneurismas ventriculares direitos. Os genes causadores (ACTN2, DSC2, DSG2, DSP, JUP, TMEM43, LDB3, PKP2, RYR2, TGFB3) codificam proteínas de junções celulares mecânicas (placoglobina, placofilina, desmogleína, desmocolina, desmoplaquina) e são responsáveis pela remodelação do disco intercalar. Ocorrência familiar com padrão de herança autossômica dominante e penetrância variável foi relatada. Variantes recessivas associadas a ceratodermia palmoplantar e cabelos lanosos (ver estes termos) também foram descritas. O diagnóstico clínico pode ser alcançado demonstrando-se alterações funcionais e estruturais do ventrículo direito, anormalidades de despolarização e repolarização, arritmias com morfologia de bloqueio de ramo esquerdo e substituição fibrogordurosa através de biópsia endomiocárdica. Ecocardiografia bidimensional, angiografia e ressonância magnética são as ferramentas de imagem para visualizar anormalidades estruturais-funcionais. O mapeamento eletroanatômico é capaz de detectar áreas de baixa voltagem correspondentes a atrofia miocárdica com substituição fibrogordurosa. Os principais diagnósticos diferenciais são taquicardia idiopática da via de saída do ventrículo direito, miocardite, cardiomiopatia dilatada e sarcoidose (ver estes termos). O manejo gira em torno da terapia paliativa e consiste em drogas antiarrítmicas, ablação por cateter e cardioversores-desfibriladores implantáveis (CDIs). Idade jovem, história familiar de morte súbita juvenil, dispersão do QRS maior ou igual a 340 ms, inversão da onda T, envolvimento ventricular esquerdo, taquicardia ventricular, síncope e parada cardíaca prévia são os principais fatores de risco para prognóstico adverso. A triagem pré-participação para elegibilidade esportiva provou ser eficaz na detecção de pacientes assintomáticos e a desqualificação esportiva tem salvado vidas, diminuindo substancialmente o número de casos de morte súbita em jovens atletas.