Síndrome de Brugada

Definição

A síndrome de Brugada (SBr) manifesta-se com elevação do segmento ST nas derivações precordiais direitas (V1 a V3), bloqueio de ramo direito incompleto ou completo, e suscetibilidade a taquiarritmia ventricular e morte súbita. A SBr é uma desordem elétrica sem anormalidades miocárdicas evidentes. Como o padrão eletrocardiográfico aberrante é frequentemente intermitente e apresenta uma regionalidade distinta, é difícil estimar a prevalência da doença. As maiores coortes em países do Extremo Oriente retratam uma prevalência de 1/700-1/800. A prevalência na Europa e nos Estados Unidos é menor: 1/3.300 a 1/10.000. A análise da literatura mundial sugere uma prevalência do padrão eletrocardiográfico tipo 1 (diagnóstico) de 1/1000. Os sintomas manifestam-se preferencialmente na terceira-quarta década de vida e mais frequentemente em homens do que em mulheres (8:1). Síncope, tipicamente ocorrendo em repouso ou durante o sono, é uma apresentação comum da SBr. Em alguns casos, a taquicardia não termina espontaneamente e leva à morte súbita. Desencadeadores para o início das arritmias são: febre, refeições abundantes, algumas drogas (incluindo antiarrítmicos e antidepressivos). Em alguns casos as manifestações eletrocardiográficas não são óbvias ou não diagnósticas. Em tais casos a administração de drogas antiarrítmicas classe IC (ajmalina e flecainida) é necessária para confirmar/descartar o diagnóstico. Mais frequentemente, a SBr ocorre em um coração normal. Entretanto, anormalidades estruturais sutis do ventrículo direito foram descritas à ressonância magnética nuclear em um subgrupo de pacientes. Tanto casos esporádicos quanto familiares foram relatados e a análise de heredogramas sugere um padrão de herança autossômico dominante. Sete genes estão envolvidos: SCN5A, GPD1-L, CACNA1C, CACNB2, SCN1B, KCNE3 e SCN3B. O diagnóstico é baseado no exame clínico e eletrocardiograma (assim como teste com drogas IC). Teste genético está disponível. Desordens que poderiam apresentar o padrão eletrocardiográfico típico de Brugada incluem pericardite aguda, distrofia muscular de Duchenne, cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito (ver estes termos), hipertrofia ventricular esquerda, repolarização precoce, isquemia ou infarto miocárdico agudo, embolia pulmonar, angina de Prinzmetal, aneurisma dissecante de aorta, deficiência de tiamina, hipercalemia, hipercalcemia e hipotermia. Diagnóstico pré-natal raramente foi realizado na SBr e nenhum relato controlado está disponível. O cardioversor desfibrilador implantável (CDI) é a única opção terapêutica de eficácia comprovada para profilaxia primária e secundária de parada cardíaca. Assim, a estratificação de risco correta é um objetivo principal para o manejo. A quinidina pode ser considerada como uma terapia adjuvante para pacientes de maior risco e pode reduzir o número de casos de choque do CDI em pacientes em risco de recorrência. A maioria dos pacientes com SBr permanece assintomática, 20-30% experimentam síncope e 8-12% experimentam pelo menos uma parada cardíaca (potencialmente levando à morte súbita). Fatores de risco para parada cardíaca e morte súbita são um padrão eletrocardiográfico espontaneamente diagnóstico e história de síncope.

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