Combinação de fibrose pulmonar e enfisema

Definição

Fibrose pulmonar combinada com enfisema é uma associação de enfisema dos lobos superiores dos pulmões e fibrose dos lobos inferiores, na tomografia do tórax, caracterizada por espirometria alterada, comprometimento acentuado da troca gasosa, prevalência elevada de hipertensão pulmonar e sobrevida ruim. O perfil funcional característico da fibrose pulmonar combinada com enfisema é o comprometimento acentuada da capacidade de difusão do monóxido de carbono e hipoxemia ao esforço, com volumes pulmonares preservados. Apesar da espirometria pouco alterada, que pose ser responsável pelo seu subdiagnóstico, a fibrose pulmonar combinada com enfisema é uma doença grave. A presença de hipertensão arterial pulmonar no momento do diagnóstico é um determinante crítico do prognóstico.

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