CB04.2
Transtornos do metabolismo do surfactante
Disorders of surfactant metabolism
CategoriaDefinição
Doença intersticial primária específica da infância, devida a anormalidades da proteína do surfactante pulmonar, é um grupo de doenças intersticiais pulmonares (DIP) induzidas por mutação genética, que alteram a função do surfactante e a troca gasosa no pulmão. Os distúrbios causados per estas mutações afetam crianças nascidas a termo e também mais velhas, e exibem considerável sobreposição em sua apresentação clínica e histológica.
Termos de Índice
Transtornos do metabolismo do surfactanteDoença pulmonar crônica por distúrbio do surfactantePneumopatia intersticial por disfunção do surfactanteDeficiência de surfactante de início tardioSíndrome do desconforto respiratório neonatal com transtorno do surfactanteDeficiência da proteína B do surfactante (SP-B)Mutação do gene ABCA3 do surfactante