Linfangioleiomiomatose associada a complexo de esclerose tuberosa

Definição

Esta é uma doença pulmonar rara que resulta na proliferação de crescimento desordenado de músculo liso (leiomioma) através dos pulmões, nos bronquíolos, septos alveolares espaços perivasculares e linfáticos, o que resulta na obstrução das pequenas vias aéreas (levando à formação de cistos pulmonares e pneumotórax) e dos linfáticos (levando a derrame pleural quiloso). Este diagnóstico está associado a uma doença multisistêmica genética rara que causa o crescimento de tumores não malignos no cérebro e em outros órgãos vitais como rins, coração, olhos, pulmões e pele.

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