Linfangioleiomiomatose esporádica

Definição

Está é uma doença pulmonar rara que resulta na proliferação de crescimento desordenado de músculo liso (leiomioma) através dos pulmões, nos bronquíolos, septos alveolares, espaços perivasculares e linfáticos, levando à obstrução de pequenas vias aéreas (com formação de cistos e de pneumotórax) e dos linfáticos (levando a derrame pleural quiloso). A LAM ocorre de forma esporádica, afeta apenas mulheres, geralmente em idade reprodutiva; LAM ocorre também em pacientes que têm esclerose tuberosa.

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